运动神经元病主要有以下几种类型
近年来，随着对运动神经元病概念、临床分类及特点的深入研究，人们对其病因及发病机制的认识不断加深，其范围逐步扩大，临床上也出现了一些新的分类及特点。
运动神经元病主要有以下几种类型：1、上运动神经元病，以四肢或双膝僵硬，行走时呈痉挛性剪刀步状，四肢肌紧张；2、下运动神经元病，临床表现为上肢肌肉萎缩无力，通常是手小肌无力，肌肉逐渐萎缩起病，可累及一侧或双侧，或从一侧开始再累及对侧可呈爪状；3、肌萎缩侧索硬化症，临床表现为肌萎缩性瘫痪与痉挛性瘫痪共存，肌束震颤时感觉障碍不明显；4、进行性延髓肌麻痹，临床表现为说话不清，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼无力，舌肌萎缩明显及肌萎缩。
各型MND的临床特征
运动神经元病是一种上下运动神经元功能障碍的MND。发生1~2/100.000，多为发散性，约5%~10%为家族性：散发性发病与兴奋性氨基酸毒理、免疫异常及神经纤维丝重链12.1~13.1染色体基因突变有关，发病年龄大于40~50岁，发生隐袭。一般在肢体远端开始，且不对称。主要症状是指关节运动不良、肌无力、手肌萎缩、向上逐渐发展为前臂和肩胛带肌。25%的患者早期症状是肌腱反射亢进，始于延髓。ALS的诊断需要进行性的明显改变，延髓肌、臂肌、上肢肌和下肢肌的上下运动神经元受损。但在发病早期，由于病灶呈局灶性，往往无法明确诊断，家族遗传性ALS(FALS)的临床表现类似于发散型ALS(常染色体显性遗传)，少数为常染色体隐性遗传(AR)。已发现2lq22.1位点染色体铜锌过氧化物歧化酶(Gu/ZuSOD)基因突变(FALS)的患者中，约有20%的人是由该基因突变(Gu/ZuSOD)所致。至今仍无法治愈，球麻痹、呼吸衰竭等早期症状，预后极差。发病至死亡平均20个月。
多发性运动神经病(MMN)
慢性自体免疫周围神经病变MMN临床表现为慢性不对称性运动障碍，但无感觉障碍。患病率一般低于45岁，男性多于女性。本病发病隐患，以臂肌为主受累，肌无力和肌萎缩，远端比近端重，左右不对称，肌痉挛，肌束颤抖，部分患者肌无力，肌容量变化不明显。这种疾病发展缓慢，可持续数年至数十年，肢体功能正常，卧床不多。多灶性阻滞可发生在任何位置，前臂正中神经、尺神经最明显，F波可出现延迟，另有近50%患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。免疫球蛋白和环磷化合物的大量应用可以改善症状。由于MMN具有一定的可治性，其临床表现与MND相似，目前还没有有效的治疗方法，因此值得重视，应加以鉴别。
原发性侧索硬化(PLS)
患者的平均年龄为50岁，且进展缓慢，病灶可长达15年以上，多始于下肢，逐渐发展至上肢及延髓，表现为进行性痉挛性截瘫或肢体瘫痪、假性球麻痹、感觉不清。以痉挛较无力为特征。
只要患上这种疾病，首先逐渐肌肉萎缩，最后在患者有意识的情况下无法呼吸而死亡。因此，该患者也被称为渐冻症。运动神经元病的别名是肌萎缩侧索硬化、肌萎缩性脊髓侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化。
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